Опухоли почек у детей

В настоящее время проблема детской онкологии становится все более и более актуальной. Это связано с ростом количества маленьких пациентов с опухолями почек. Опухоли почек составляют 10—30% всех опухолей у детей.

Наиболее распростаренным видом опухолей почек у детей является нефробластома (или опухоль Вильмса), которая составляет около 85—90% случаях всех опухолей.

Опухоль Вильмса — эмбриональная нефробластома почек, развивающаяся из зачатков эмбриональной ткани. Названа по имени немецкого хирурга Макса Вильмса (1867-1917), описавшего ее в 1899 году.

Наиболее часто эти опухоли встречаются у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Однако встречается и у новорожденных. Заболеваемость одинаковая среди мальчиков и девочек.

Левая почка поражается несколько чаще, чем правая. Как правило это односторонее поражение.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу почки. При проростании капсулы она распространяется на забрюшинную жировую клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды с образованием опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно разнообразная, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь разную степень дифференциации. Так же встречаются настолько недифференцированные клетки, что порой трудно определить их гистологическую пренадлежность. Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда наблюдается в неодинаковой степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов капиллярного типа и более крупных артериальных сосудов. Строма местами может принимать зародышевый мезенхимальный вид. Реже встречаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, костная ткань, нервные волокна. Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Классификация процесса по стадиям:

• I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена.
• II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы почки, но удалена радикально.
• III стадия — опухоль выходит за пределы почки и удалить её не представлялось возможным. Гематогенные метастазы не выявлены.
• IV стадия — наличие гематогенных метастазов (лёгкие, печень, кости).
• V стадия — двусторонняя опухоль Вильмса.

Другие онкологические заболевания почек у детей:

• Светлоклеточная саркома почек (Clear cell sarcoma) – онкологическое заболевание, которое может поражать также легкие, печень, мозг и другие мягкие ткани.
• Опухоль RT Rhabdoi – опухоль почек, возникающая преимущественно у младенцев и маленьких детей. Опухоль быстро развивается и распространяется на ткани легких и мозга.
• Нейроэпителиальные(neuroepithelial) опухоли почек(NETK)встречаются редко, ими болеют, как правило, взрослые люди в молодом возрасте. Такие опухоли быстро растут и распространяются.
• Опухоль почки по типуDesmoplastic small round cell – встречается редко, представляет собой саркому мягких тканей.
• Частично дифференцированная нефробластома(Cystic partially differentiated nephroblastoma) – крайне редко встречающаяся разновидность опухоли Вильмса, представляющая собой скопление цист.
• Карцинома почечных клеток (Renal cell carcinoma, RCC) – заболевание редко встречается у младенцев и детей в возрасте до 15 лет, но распространено у молодых людей 15-19 лет. Может распространяться на ткани легких, печени, костей и лимфатических узлов.
• Mesoblastic nephroma – опухоли этого типа диагностируются, как правило, в течение первого года жизни ребенка и хорошо поддаются лечению. Одна из форм этого заболевания может быть обнаружена при ультразвуковом внутриутробном исследовании плода или в течение первых 3 месяцев жизни младенца. Мезобластическая нефрома чаще встречается у мальчиков.
• Первичная синовиальная почечная саркома (Primary renal synovial sarcoma, PRSS) – достаточно редкое онкологическое заболевание почек, встречается, как правило, у взрослых людей молодого возраста.
• Нефробластоматоз характеризуется диффузным или мультифокальным вовлечением почечной ткани остатками нефрогенного листка. Нефрогенные остатки являются очагами метанефрической бластемы, которые сохраняются с 36 недели беременности и имеют потенциал для озлокачествения и трансформации в опухоль Вильмса.

Клиническая картина.

Начальная стадия заболевания в большинстве случаев течет бессимптомно.

Как правило опухоль почки является случайной находкой на плановом УЗИ исследовании брюшной полости во время диспансерного осмотра, или при обращении пациентов за медицинской помощью по другим причине. Наиболее распространенным первичным клиническим проявлением являются боли в животе. Иногда первым симптомом является изменение цвета мочи — макрогематурия. Эти проблемы приводят пациента в клинику, где при проведении первичного обследования выявляется опухоль почки.

Иногда обратиться за медицинской помощью родителей заставляют проблемы, связанные с общим недомоганием ребенка: снижение аппетита, потеря массы тела, быстрая утомляемоть, постоянное плохое самочувствие ребенка, тошнота, приступы необоснованной рвоты.

Часто обращение к врачу, связано с тем, что родители самостоятельно обнаруживают у ребенка образование в брюшной полости.

Диагностика.

Помимо осмотра, проведения пальпации живота и УЗИ органов брюшной полости и почек проводят дополнительные методы обследования.

К ним относятся компьютерная томография почек и забрюшинного пространства, компьютерная ангиография, магнитно-резонансная томография. Данные методы обследования помогают точно определить размеры, локализацию опухоли и распространенность процесса, то есть имеется ли инвазивный рост опухоли или процесс не выходит за пределы почки.

Необходимо выявить очаги метастазирования опухоли. С данной целью выполняется УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства и компьютерная томография органов грудной клетки. Которые достоверно определяют метастазы в органах брюшной и грудной полости (чаще всего поражаются легкие и забрюшинные лимфатические узлы). В большинстве случаев требуется гистологическая верификация опухоли (тонко-игольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием, толстоигольная биопсия с формированием столбика ткани с гистологическим и иммуногистохимическим исследование).

Лечение.

Лечение опухолей почек комбинированное. Оно сочетает в себе активную хирургическую тактику, химиотерпию и при необходимостти лучевую терапию.

Подход к лечению к каждом конкретном случае определяется индивидуально, в зависимости от размеров опухоли, наличие инвазивного роста, наличие матастазов в другие органы.

При большом объеме опухолевой ткани в начале целесообразнее провести курс химиотерапии для уменьшения объема опухоли и лишь потом проводить оперативное лечение.

В ряде случаев первично выполняется хирургическое удаление опухоли с последующим проведением курсового химитерапевтического лечения.

В большинстве случаев при назначении курсовой полихимиотерапии в настоящее время для лечения опухоли Вильмса мы используем протокол SIOP.

На базе нашей клиники создано отделение онкологии, которое тесно сотрудничает с нашим отделением. Совместно с врачами онкологами определяется алгоритм обследования пациента и определяется тактика дальнейшего лечения. Мы подходи к каждому нашему пациенту индивидуально исходя из полученных данных обследования.

В арсенале нашего отделения имеется все необходимое современное диагностическое оборудование для быстрого и качественного обследования пациента с данной патологией:

• Ультразвуковые аппараты экспертного класса
• Компьютерный томограф
• Магнитнорезонансный томограф
• Широкие спектр лабораторной диагностики
• Проведение гистологическиого и иммуногистохимического исследования
• Создана специальная рабочая онкологическая группа врачей различных специальностей.

Мы имеем возможность своевременно выполнить широкий спектр современных высокотехнологичных малоинвазивных хирургических пособий. Таких как:

• Пункционная биопсия под контролем ультразвукового аппарата.
• Открытая биопсия лимфатических узлов.
• Удаление опухоли лапароскопическим доступом (лапароскопическая нефрэктомия, лапароскопическая атипичная резекция почки, лапароскопическая нефруретерэктомия).

Так же выполняются открытые операции по удалению опухолей почек. Таким образом, каждому пациенту поступившему в клинику с диагнозом новообразование почек максимально быстро проводится весь необходимый спектр обследования и лечения.

Прогноз.

При своевременном выявлении и лечение детей с данной патологией делает прогноз для дальнейшей жизни максимально благоприятным. Что в процентном соотношении составляет 70—90% вылеченных больных.